வம்சாவளி ஆஞ்சியோ எடிமா (HAE) என்பது என்ன?

 

வம்சாவளி ஆஞ்சியோ எடிமா (HAE) என்பது அரிதான ஒரு மரபணு கோளாறு உலகில் இருப்பவர்களில் 50,000 1 நபர் மட்டுமே HAE கொண்டிருப்பார் என நம்பப்படுகிறது.

 

வம்சாவளி ஆஞ்சியோ எடிமாவின் அறிகுறிகள் மற்றும் அடையாளங்கள்

HAE ஆனது உடலின் எந்த ஒரு பாகத்திலும் வலிமிக்கதும் திடீரென்றதுமான வீக்கத்தை உண்டாக்கலாம். இந்த “HAE” “தாக்குதல்கள்” எந்த எச்சரிக்கையும் இல்லாமல் நிகழலாம் மற்றும் நீண்ட நாட்களுக்கு நீடிக்கலாம். ஒரு தாக்குதலின் விளைவான வலி மற்றும் வீக்கமானது முடக்கும் தன்மை கொண்டதாக இருக்கலாம், இது தினசரி பணிகளைச் செய்ய சிரமம் உண்டாக்கலாம். HAE யுடன் வாழ்வதை இது உடல்ரீதியாகவும் உணர்வுபூர்வமாகவும் ஒரு சவாலாக ஆக்கலாம்.

தாக்குதல்கள் உடலின் எந்தப் பாகத்திலும் நேரலாம், இருப்பினும் பொதுவாக வீங்கும் இடங்களில் அடங்குபவை:

    • அடிவயிறு
    • முகம்
    • தொண்டை
    • பிறப்புறுப்பு
    • கைகள்
    • பாதங்கள்

     

    தொண்டையில் வீக்கம் ஏற்படுவது மூச்சுத்திணறல் ஏற்படக் காரணமாகி, உயிரை மாய்ப்பதாக இருக்கலாம். தொண்டையை பாதிக்கின்ற ஒரு தாக்குதல் உங்களுக்கு ஏற்பட்டால், அப்போதே அவசர நிலை பராமரிப்பை நாடவும்.

     

    தெரிந்துகொள்வது நல்லது

    HAE தாக்குதல் என்பது ஒரு அமைவிடத்தில் துவங்கி இன்னொன்றுக்கு பரவக்கூடும்.

     

    சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால் HAE பல நாட்களுக்கு நீடிக்கலாம். வீக்கமானது 24 மணி நேர காலத்தில் வழக்கமாகவே மோசமடைந்து அடுத்த 48-72 மணி நேரத்தில் மெதுவாக மறைந்து விடுகிறது.

    தாக்குதலுக்கு முன்பாக சிலருக்கு ஊசி குத்தும் கூச்ச உணர்வு ஏற்படுகிறது. அவர்களுக்கு வீக்கம் துவங்கும் முன்பாக எழும்பியிருக்காத, நமைச்சல் இல்லாத சொறியை அவர்கள் பார்க்கக் கூடும்.

     

     

    வம்சாவளி ஆஞ்சியோ எடிமா (HAE) வை உண்டாக்குவது எது?

     

    HAE யைக் கொண்டிருக்கும் பலரும் ஒரு முக்கியமான புரதமாகிய C1 esterase மட்டுப்படுத்தியின் (C1-INH) தாழ்வான அளவுகளை தங்கள் ரத்தத்தில் கொண்டிருப்பார்கள்—அல்லது இந்த புரதமானது அது வேலை செய்ய வேண்டிய விதத்தில் வேலை செய்வதில்லை.

     

    செயலாற்றக்கூடிய C1-INH போதுமான அளவில் இல்லாத’போது, ப்ளாஸ்மா kallikrein எனப்படும் இன்னொரு புரதம் அதிக செயல்பாடு கொள்கிறது. அளவுக்கதிகமான பிளாஸ்மா kallikrein செயல்பாடானது bradykinin— ஒரு தாக்குதலுக்கு இட்டுச்செல்கின்ற பொருளின் - அதிக உற்பத்திக்கு வழி வகுக்கிறது.

     

    HAE தாக்குதல்களை உண்டாக்குவது எது?

    HAE தாக்குதல்கள் சில சமயங்களில் ஒரு முடுக்கியினால் தூண்டிவிடப்படுகிறது. HAE என்பது நபருக்கு நபர் மாறுபடலாம், உங்கள் முடுக்கிகள் மற்ற ஒருவ’ரின் முடுக்கியை விட மிகவும் வேறுபடலாம். எடுத்துக்காட்டாக, சிலர் HAE தாக்குதலை மட்டுமே அனுபவிக்கக்கூடும், ஏனென்றால் அவர்கள் ஒரு சைக்கிளில் இருந்து விழுந்து விடுதல் அல்லது பல் சம்பந்தமான ஒரு மருத்துவ செயல்முறை போன்ற உடல் ரீதியான அதிர்ச்சியை சந்தித்திருப்பார்கள். மற்றவர்களுக்கு, ஒரு கத்தரிக்கோலைப் பயன்படுத்துவதைப் போல, மீண்டும் மீண்டும் இயக்கத்தை செய்துகொண்டே இருப்பது போன்ற எளிமையான ஒரு விஷயம் HAE தாக்குதலை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

    HAE தாக்குதலுக்கான சில பொதுவான முடுக்கிகள்:

    உணர்வு பூர்வமான மன துன்பம்
    சிறிய காயம், அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் சம்பந்தமான மருத்துவ செயல்முறை
    தொற்று
    ஹார்மோன் ரீதியான செல்வாக்கு, மாதவிடாய்ப் போக்கு போன்றவை அல்லது சில வகையான பிறப்புக் கட்டுப்பாடுகள்
    தோட்டத்தில் புல் வெட்டுவது அல்லது கத்தரிக்கோலைப் பயன்படுத்துவது போன்ற உடல்ரீதியான செயல்பாடுகள்